Клинико-лабораторная диагностика нарушений функций тромбоцитов.

Представлены данные о роли тромбоцитов в первичном гемостазе, о структуре, функциях и агонистах тромбоцитов. Рассмотрены существующие в настоящее время методы исследования гемостатических функций тромбоцитов. На примере определения агрегации тромбоцитов по общепринятому методу Born описаны методы анализа агрегатограмм при применении различных агонистов - индукторов агрегации. Представлены современные данные по основным тромбоцитарным нарушениям гемостаза: тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Дана классификация, патогенез и методические подходы для дифференциальной диагностики различных типов тром-боцитопений и тромбоцитопатий. Рассмотрены возможности контроля противотромботической терапии с помощью изучения агрегации тромбоцитов.

Пособие предназначено для врачей-гематологов и сотрудников клинико-диагностических лабораторий, исследующих поражения тромбоцитарного звена гемостаза.

Оглавление

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ..........................................................6

ТРОМБОЦИТЫ И ГЕМОСТАЗ..................................................8

Структура тромбоцитов...........................................................8

Агонисты тромбоцитов..........................................................12

Свойства агонистов тромбоцитов.....................................13

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.................................17

ЛАБОРАТОРНЫЕ    МЕТОДЫ    ОПРЕДЕЛЕНИЯ

ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ ТРОМБОЦИТОВ ...21

Определение количества тромбоцитов................................21

Мазок периферической крови...............................................22

Основные скрининговые тесты, характеризующие гемостатическую функцию тромбоцитов............................23

Время кровотечения...........................................................23

Агрегация тромбоцитов.........................................................24

Количественный метод с применением агрегометров по Born......................................................................................24

Характеристика агрегации тромбоцитов и анализа агрегатограмм по Born.......................................................25

Ретракция кровяного сгустка................................................34

Специфические методы.........................................................35

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ И ТРОМБОЦИТОПАТИИ..............35

Тромбоцитопении......................................................................36

Классификация тромбоцитопений:......................................36

Продуктивные тромбоцитопении.....................................37

Тромбоцитопении, вызванные повышенным разрушением или потреблением тромбоцитов...............37

Иммунные тромбоцитопении...........................................37

Неиммунные тромбоцитопении.......................................43

Тромбоцитопатии......................................................................48

Наследственные тромбоцитопатии..........................................49

Диагностика наследственных тромбоцитопатий...........56

Тромбастения Гланцманна...............................................57

Синдром Бернара-Сулье...................................................58

Болезнь Виллебранда тромбоцитарного типа (псевдоболезнь Виллебранда)..........................................59

Средиземноморская макротромбоцитопения.................60

Дефициты рецепторов коллагена.....................................60

Дефекты рецепторов агонистов.......................................60

Дефекты сигнальных молекул..........................................61

Дефекты цитоскелета........................................................61

Дефициты/заболевания пулов хранения (дефициты гранул)................................................................................63

Нарушение прокоагулянтных свойств тромбоцитов. Синдром Скотта.................................................................65

Наследственные тромбоцитопении без изменений функции и морфлогии тромбоцитов................................66

Болезнь Виллебранда........................................................67

Дифференциальная диагностика наследственных тромбоцитопатий.......................................................................68

Приобретенные тромбоцитопатии...........................................70

Применение агрегометрии для контроля противотромботической терапии.............................................71

Литература:................................................................................74