Фактор фон Виллебранда

Фактор VIII свертывания плазмы - антигемофильный глобулин А - циркулирует в крови в виде комплекса из трех субъединиц, обозначаемых VIII-к (коагулирующая единица), VIII-АГ (основной антигенный маркер) и VIII-фВ (фактор фон Виллебранда, связанный с VIII-АГ).

Фактор фон Виллебранда (WF) - гликопротеид плазмы крови, образующий крупные олигомерные комплексы с молекулярной массой 0,5-1,0 млн. Да. Обеспечивает адгезию тромбоцитов на волокнах коллагена поврежденных кровеносных сосудов через специфический гликопротеиновый рецепторы GPIb и GPIIb/IIIa в процессе свертывания крови; синтезируется в эндодермальных клетках и мегакариоцитах; дефицит (WF) приводит к одноименной болезни (Willebrand disease).

Исследование может использоваться в дифференциальной диагностике между врожденной гемофилией А (недостаток фактора VIII) и болезнью Виллебранда. При гемофилии резко снижено содержание VIII-к, а содержание VIII-фВ находится в пределах нормы. Эта разница приводит к различию клинических форм геморрагического диатеза: гематомная форма возникает при гемофилии, а петехиально-гематомная - при болезни фон Виллебранда.

• Геморрагический синдром — первые проявления заболевания при тяжёлом его течении появляются у детей на первом году жизни;
• возникают спонтанные кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта;
• в пубертатный период возможны меноррагии;
• часто возникают подкожные кровоизлияния в виде экхимозов, петехий, иногда — глубокие гематомы, гемартрозы, что делает сходным это заболевание с гемофилией и отличает его от тромбастении Глянцманна и тромбоцитопенической пурпуры;
• оперативные вмешательства, такие как тонзиллэктомия и экстракция зубов, сопровождаются обильными кровотечениями, которые могут приводить к развитию острой постгеморрагической анемии.